Bệnh tim bẩm sinh (TBS) xuất hiện trong 0,5 - 0,8% số trẻ đẻ sống. Tỷ lệ này còn cao hơn trong số trẻ đẻ ra đã chết (3-4%) và trong các lần sảy thai (10-25%) và ở những trẻ đẻ non (chừng 2%, không kể bệnh còn ống động mạch). Tỷ lệ chung trên đây không bao gồm bệnh sa van hai lá, bệnh còn ống động mạch ở trẻ đẻ non và các bệnh van hai lá động mạch chủ (hiện diện trong 1 - 2% người lớn). Mức độ nghiêm trọng của tim bẩm sinh rất khác nhau ở những trẻ còn bú có tật tim bẩm sinh: chừng 2 - 3 trong 1.000 trẻ sơ sinh sẽ bộc lộ triệu chứng bệnh tim trong năm đầu